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Résumé

Par Lize F.D. van Vulpen, Iris M. Wichers, Rolf T. Urbanus et Karin P. M van Galen.

Les saignements sont fréquents dans la population générale et ne sont pas toujours reconnus comme symptôme d'un trouble de la coagulation.

Les femmes souffrant de troubles de la coagulation sont particulièrement vulnérables en raison des pertes de sang pendant les règles et l'accouchement. Une bonne anamnèse sanguine et familiale est dès lors très importante pour détecter un éventuel trouble de la coagulation sous-jacent. Chez les patientes souffrant de troubles de la coagulation, on peut éviter des complications hémorragiques potentiellement mortelles en établissant un plan de traitement individualisé et en soutenant temporairement l'hémostase.

Sur la base de 31 articles pertinents, les auteurs de cet article ont examiné quelles sont les options diagnostiques en cas de suspicion de trouble de la coagulation.

Reconnaissance d’un trouble de la coagulation.

Les patientes présentant des saignements se tournent vers différents prestataires de soins tels que médecin généraliste, gynécologue, ORL, dentiste, ... Des chercheurs américains ont constaté qu’il se passe souvent deux ans avant qu'un diagnostic de la maladie de Willebrand ne soit posé. Chez la majorité des femmes chez qui les saignements menstruels abondants étaient la manifestation d'un trouble de la coagulation sous-jacent, le diagnostic peut prendre jusqu'à huit ans. Souvent, les patientes atteintes d'un trouble de la coagulation ne trouvent pas anormal le nombre d'épisodes de saignement, car la plupart des troubles de la coagulation sont héréditaires et plusieurs membres de la famille souffrent des mêmes problèmes.  Une identification précoce est importante si l’on veut proposer aux femmes atteintes de saignements menstruels abondants un traitement ciblé.

Anamnèse.

Il est très important d’obtenir un historique détaillé des saignements et des antécédents familiaux d’une patiente présentant une suspicion de trouble de la coagulation. Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser l'outil d'évaluation des saignements (BAT), qui est un questionnaire permettant d'évaluer la gravité de la tendance aux saignements. Un score total élevé à ce questionnaire augmente la probabilité d'un trouble sous-jacent de la coagulation. Un score « normal » ne signifie pas qu'un trouble léger de la coagulation ait été exclu. Ce questionnaire constitue la clé de voûte d'un historique complet et structuré des saignements. Un « self BAT » a également été développé, que les patientes peuvent remplir en ligne. La Société néerlandaise des patients hémophiles a mis au point un symptom checker spécialement destiné aux femmes et aux jeunes filles. (www.bloedstollling-bij-vrouwen.nl).

BAT Tool :

https://bleedingscore.certe.nl/

Tests de coagulation.

Si, sur la base de l'anamnèse, on soupçonne une tendance accrue aux saignements ou s'il y a différents types de saignements ou de (post-)saignements excessifs inexpliqués, il y a lieu d’effectuer des tests de laboratoire afin de déterminer l'hémostase. On fait ici une distinction entre les anomalies hémostatiques primaire et secondaire. Le type de saignement peut fournir une indication quant au défaut d'hémostase sous-jacent. Les troubles de l'hémostase primaire se caractérisent par des hémorragies muqueuses et des saignements importants en cas de traumatisme ou d'intervention chirurgicale. Les troubles de l'hémostase secondaire se traduisent plus souvent par des saignements prolongés et tardifs, ainsi que par des saignements des tissus profonds tels que musculaires et articulaires. Cependant, les symptômes peuvent se chevaucher.

L'examen de l'hémostase primaire consiste initialement à déterminer la numération plaquettaire et l'activité du facteur de von Willebrand (FVW). Pour étudier la fonction plaquettaire, on utilise l'agrégométrie par transmission lumineuse (LTA). On peut également étudier la sécrétion d'ATP et d'ADP dans les plaquettes. Une analyse plus approfondie peut nécessiter des études spécialisées telles que la cytométrie en flux.

En cas d'hémostase secondaire, la détermination du TCA et du TP est initialement suffisante. L'allongement du TCA ou du TP peut indiquer des déficiences sous-jacentes en facteurs de coagulation. Cependant, les déficiences légères en facteurs de coagulation, par exemple une forme légère d'hémophilie A, peuvent passer inaperçues. Des déterminations supplémentaires de l'activité des facteurs de coagulation doivent être effectuées s'il existe une forte suspicion d'altération de l'hémostase secondaire chez un patient présentant un TCA et un TP non divergents. Pour ne pas manquer un diagnostic d'hémophilie A acquise, l'activité du FVIII doit également toujours être déterminée chez ces patients.

Recherche sur l’ADN.

De nos jours, il est de plus en plus courant d’utiliser la recherche sur l’ADN. Par contre, cette démarche a moins de sens pour les patientes dont les tests de coagulation ne révèlent pas d’anomalie.

Conclusion

Une fois qu’un diagnostic de trouble de la coagulation a été posé, un traitement individualisé doit être mis en place dans un centre de traitement spécialisé dans l'hémostase. En raison de la sensibilité limitée des questionnaires et des tests de diagnostic, il peut être compliqué de poser le bon diagnostic. Par exemple, chez une patiente présentant un léger déficit en FVIII, les résultats du dosage du TCA et du TP ainsi que des tests de la fonction plaquettaire sont non divergents. Il est également difficile de poser le bon diagnostic chez les patientes présentant un léger déficit en facteurs de coagulation ou une tendance aux saignements mal comprise, alors même qu'un plan de traitement individuel et une évaluation correcte du risque de complications hémorragiques sont également bénéfiques pour ces patientes. En cas de doute, il est conseillé de consulter un spécialiste de la coagulation sanguine.

L’association tient à remercier Mme Sarah De Witte pour la création de ce résumé.

Source article : Ned. Tijdschrift geneeskunde 2020;164:D4181

 

Herman De Smet

Herman est avec nous tous au bout de son chemin.

Ce chemin, qui a été parfois difficile, il l’a parcouru de manière courageuse, en donnant tout ce qu’il pouvait de sa personne généreuse, positive et très solidaire.

Durant ces 12 dernières années, nous avons apprécié l’action de Herman à l’Association des Hémophiles, au conseil d’administration. Avec Patrick Finders-Binje, il a proposé à l’Association une co-présidence, pour y développer une nouvelle énergie, une autre énergie.

Dans un contexte social changeant, où la communication avec les patients se transforme, dans un contexte médical qui évolue, avec de nouveaux traitements de la maladie, avec un monde médical et hospitalier restructuré, avec de nouvelles stratégies de l’industrie pharmaceutique, dans un contexte politique et institutionnel parfois difficile à comprendre. Herman et Patrick ont trouvé l’énergie, en plus de leur activité professionnelle prenante, pour suggérer la « mise à jour » de l’association.

La disparition tragique de Patrick Finders-Binje en 2020 nous a touchés au plus profond de nous-mêmes. Herman a repris le collier, accomplissant seul un travail qui était bien partagé avec Patrick.

Aujourd’hui, sans Herman, nous sommes désemparés. Le bel hommage que nous pouvons lui rendre est de ne pas laisser tomber.

Evoquons ici quelques faits et attitudes qui ont été remarquables sous la présidence d’Herman.

Le sens du service. Notre association a été orientée vers ses membres, sans gaspiller des forces en préoccupations secondaires. Que les préoccupations des membres soient personnelles ou plus collectives, la priorité a été de leur apporter une réponse valable.

La dimension internationale. Notre association ne s’est pas cantonnée dans ses frontières. Nous avons été actifs au niveau européen, et au niveau mondial, Herman encourageant notre présence dans ces instances internationales où nous avons été reconnus, en dépit de notre petite taille. Nous tentons aussi d’établir un courant de coopération avec des pays, comme la Côte d’Ivoire, où manquent les produits de traitement, les équipements, les encadrements médicaux et l’organisation.

La confiance entre nous. La répartition des tâches était bien organisée, dans un climat de confiance, chacune et chacun prenant en charge ce qu’il était en mesure d’accomplir.

Le respect de chaque personne. Nos membres hémophiles d’abord, nos bénévoles, nos interlocuteurs, … tout le monde a eu droit au respect, à l’écoute attentive et à la recherche de solutions.

Le désintéressement. Herman n’a jamais compté son temps consacré à l’Association des Hémophiles. Combien de courriers venant d’Herman ont-ils été rédigés au milieu ou au bout de la nuit ? A combien de réunions a-t-il participé en étant obligé de les combiner avec son activité professionnelle ? Combien de soirées a-t-il consacrées à l’association ?

Et puis, une formidable capacité de détachement, ou plutôt d’abnégation. Être souriant en ayant mal, être constructif en manquant de force, comprendre la faiblesse des uns et des autres, telles étaient les « marques » de Herman. Impressionnant.

Nous sommes désormais orphelins d’une belle personne, exemplaire.

Nous nous plaçons à côté de ses proches, de Christine et de Patrick, des amis que nous connaissons bien, à côté de ses proches que nous connaissons peu.

Nous gardons précieusement la trace laissée par Herman. Nous poursuivrons, c’est ce qu’il a mérité, et qu’il mérite.

Au revoir Président, salut l’ami.

Herman De Smet.pdf

L'Université d'Anvers organise deux webinaires pour les patients:

  • Le premier webinaire le 08/11 à 18h00 se concentrera sur le groupe de personnes âgées atteintes d'hémophilie. Les plaintes des patients atteints d'hémophilie légère sont également mises à l'honneur. De plus, l'importance de l'activité physique, de la santé mentale et du sommeil sera abordée.
  • Lors du deuxième webinaire le 28/11 à 18h00, des stratégies concrètes et des conseils seront donnés sur la gestion de la douleur, l'adhésion à la thérapie et les habitudes saines (nutrition, activité physique,…).

Les résultats de plusieurs études en cours seront intégrés dans les deux sessions.

Les diapositives seront toujours présentées en néerlandais et en français.

Vous pouvez vous inscrire gratuitement via l'adresse e-mail mentionnée sur l'invitation ci-jointe.

Merci à l'Université d'Anvers pour l'organisation de ces webinaires intéressants !

Chers membres, parents et amis,

L'association de l'hémophilie a le plaisir de vous inviter à son Symposium qui aura lieu le samedi 19 novembre 2022 sur le thème de « von Willebrand et la thérapie génique chez l’hémophilie ». Le symposium se déroulera à l’adresse suivante: Motstraat 42 à Malines. Après une longue période de restrictions, l’AHVH se réjouit d’une rencontre en présentiel.

Veuillez faire parvenir votre inscription avant le 13 novembre 2022 via mail à Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser. ou par téléphone au 0460 35 23 02 (heures ouvrables). Veuillez alors mentionner le nombre de participants. Le symposium est accessible aux personnes à mobilité réduite et un parking gratuit est disponible.

Programme

Dr. Breems Dimitri – Hématologue ZNA en UZA

Von Willebrand: un nom, plusieurs variétés

Mme. Renquin Audrey – Patiente

Mon expérience comme patiente avec
la maladie de von Willebrand

Dr. Maes Philip – Hématologue pédiatrique UZA

Hémophilie: la thérapie génique évolue

Dr. Silva Mitchell – Fondateur de Patient Centrics

Aperçu des résultats de l'enquête sur la thérapie génique - TBD

 

Nous vous accueillons à partir de 09h30. Le symposium débute à 10h00 et se terminera vers 12h00 par un sandwich et une boisson.

Nous sommes impatients de vous accueillir ce jour-là.

N’hésitez pas à nous contacter si vous avez des questions sur cet événement.

Il était temps attendu et avait tant été réclamé… Le stage d’été à Spa pour les 8-14 ans.

3 photo SPA 2022

Après deux ans d’arrêt suite à la covid, nous sommes partis en juillet avec pas moins de 24 enfants à Spa pour toute une semaine. C’était un vrai bonheur de voir le grand nombre d’inscrit et l’enthousiasme qu’il y avait chez les enfants.
Au programme nous avions concocté une belle liste de sport variés. Le matin nous commencions par des échauffements et des petites danses (qui a dit que les garçons n’aimaient pas danser ?). Ensuite nous découvrions des sports allant de badminton, kayak, vtt, baseball, athlétisme, kin-ball, escalade, tir à l’arc et j’en passe. Le soir des jeux d’équipes et des moments plus calmes permettaient de nourrir les amitiés.

Au-delà du sport, les enfants ont également eu un cours interactif sur l’hémophilie et von Willebrand.

Cette année encore le camp était un vrai succès. Non seulement pour les nouvelles amitiés créées et les nouveaux sports pratiqués, mais également grâce aux nombreux enfants qui ont appris à piquer ou même se piquer pour la première fois. Encore bravo à eux !

1 photo SPA 2022

Nous avons hâte de vous revoir l’année prochaine !


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