AH-VH

Hemofilie en bloedneuzen : wat te doen ?

Iedereen, hemofiliepatiënt of niet, heeft wel eens last van een bloedneus (epistaxis).

De oorzaken zijn velerlei: droogheid van de neussecreties, neuspeuteren, botsen, hoge bloeddruk, enz.... Kinderen hebben globaal gezien meer last van een bloedneus zonder aanwijsbare reden, maar die trend vermindert tijdens de puberteit.

Lees meer: Hemofilie en bloedneuzen : wat te doen ?

Wat is zelfbehandeling ?

De zelfbehandeling, die men ook « autoperfusie » of « thuisbehandeling » noemt, is een manier om zichzelf te behandelen, zonder naar het ziekenhuis hoeven te gaan of zonder beroep te moeten doen op een arts. In essentie omvat dit de toediening van stollingsfactor. De patiënt maakt de producten klaar voor de injectie, prikt zichzelf in de ader en spuit het product in. In het geval van een ernstige hemofiliepatiënt, wordt dit ritueel driemaal per week herhaald, volgens het behandelingsprotocol of behandelingsschema.

Lees meer: Wat is zelfbehandeling ?

Welke toekomst voor mijn kind met hemofilie ?

Uw kind zal kunnen groeien en groot worden, spelen, naar school gaan, vriendjes maken, kunnen sporten ...

De eerste jaren van het leven van een ernstig hemofiliepatiëntje zijn een periode die niet steeds gemakkelijk is voor de ouders: het moment van de diagnose, de eerste bloedingen die men niet gewoon is te zien, de veiligheidsaspecten die men moet vooruitzien, de consultaties in het behandelingscentrum, de moeilijkheden om te reizen en zich te verplaatsen ...

Maar dankzij het huidig medisch zorgtraject voor de hemofilie, zal uw kind zeer snel zeer "normaal" kunnen leven, net zoals alle kinderen! Wees er maar zeker van! Wanneer hij lijdt aan een ernstige vorm van hemofilie A of B, dan zal u zeer snel aanleren om uw kind zelf te kunnen verzorgen, door zelf regelmatig de stollingsfactors toe te dienen, op aanwijzing van uw behandelingscentrum. Later, komt de dag dat hij zichzelf zal prikken, hetgeen hem een grote onafhankelijkheid zal aanreiken, ten opzichte van het ziekenhuismilieu, ... maar ook ten opzichte van zijn ouders.

Uw kind zal zijn leven leiden, bovenop de hemofilie ... Ontelbare patiënten, jong of minder jong, kunnen hierover getuigen ...

Waarom zie je een volwassen hemofiliepatiënt dikwijls manken ?

Wanneer een patiënt met ernstige hemofilie niet of onvoldoende verzorgd is voor de verbetering van zijn hemostase (factor VIII of IX van de bloedstolling), treden er herhaalde spontane bloedingen op in zijn gewrichten, voornamelijk de knieën, de enkels, de heupen, de ellebogen. De bloedingen leiden tot een vicieuze cirkel van nieuwe bloedingen in de doelgewrichten met als gevolg een vroegtijdige, uiterst pijnlijke vernietiging van het gewricht, dat uiteindelijk niet meer werkt, blokkeert, breekt, enz....

Patiënten met ernstige hemofilie worden heden ten dage op een doeltreffende manier behandeld, meestal preventief, om ophoping van bloed in de gewrichten te vermijden en gewrichtsaandoeningen en vroegtijdige afbraak te verhinderen.

Bij gebrek aan een afdoende behandeling in hun kinderjaren, hebben generaties patiënten hemofilie overleefd maar jammer genoeg mits het doorstaan van deze rampzalige gevolgen voor hun bewegingsstelsel. Dit is de voornaamste reden waarom patiënten met ernstige hemofilie die al wat "ouder" (geboren voor 1990) zijn, bijna allemaal onomkeerbare pijnlijke gevolgen vertonen, dikwijls verbeterd door orthopedische heelkunde (implanteren van prothesen). Deze naweeën voor de gewrichten zorgen er voor dat deze patiënten blijvend manken, sommigen helaas op een heel erge manier. Dit is een "erfenis" van het verleden waarover de jonge patiënten met ernstige hemofilie, die in hun kindertijd juist zijn behandeld, zich gelukkiglijk geen zorgen meer hoeven te maken.

Mag mijn kind met hemofilie fietsen ?

Er bestaat geen enkel argument om een kind met hemofilie te verbieden om te fietsen. Indien je dat verbiedt kun je er donder op zeggen dat hij het op zekere dag in het geniep zal doen... En hij zou gelijk hebben! Het is dus veel beter om hem aan te moedigen om te leren fietsen, met jou aan zijn zij.

Het beoefenen van om het even welke sport moet voorafgaand geëvalueerd worden met de geneesheer-specialist en eventueel met de kinesist. Zij zullen de juiste aanwijzingen verstrekken voor in geval van nood of bij een spoedgeval. Het is heel geruststellend indien men weet wat er moet gedaan worden.

Lees meer: Mag mijn kind met hemofilie fietsen ?

Kan een vrouw aan hemofilie lijden ?

Sommige vrouwen, die draagster zijn van het onvolkomen hemofilie-gen, vertonen soms symptomen van hemofilie zoals de mannen, met abnormale langdurige bloedingen.

Lees meer: Kan een vrouw aan hemofilie lijden ?

Wat doen als een hemofiliepatiënt zich kwetst ?

Het probleem van kleine schaafwonden of kleine schrammen is niet echt een probleem voor de hemofiliepatiënt! Een hemofiliepatiënt zal niet overvloediger bloeden dan een andere persoon indien hij zich licht kwetst. Hij bloedt langer. Anders gezegd, het zal langer duren vooraleer de kleine wonde op een normale manier dichtgaat.

Wanneer een hemofiliepatiënt een dergelijk klein uitwendig letsel heeft (bijvoorbeeld zich lichtjes snijden aan de zijkant van een blad papier), moeten dezelfde middelen gebruikt worden als voor een ander persoon. Ontsmetten, samendrukken en een verband aanbrengen vormen de eerste elementaire zorgen.

Hemofiliepatiënten leren heel vlug omgaan met hemofilie, met de behandelingen en met de voorzorgsmaatregelen en met de beste handelswijze bij een ernstiger verwonding. Wanneer een hemofiliepatiënt raad geeft over wat er dient te gebeuren, kan men best luisteren.

Bij een ongeval en/of ernstige verwondingen is het raadzaam de hemofiliepatiënt te behandelen volgens een noodprotocol dat door zijn behandelingscentrum is vastgelegd. Een telefonische oproep naar het centrum dat vermeld staat op de hemofiliekaart is verantwoord en nuttig.

Behoudens belangrijke kwetsuren moet de behandeling van de hemofilie voorrang krijgen op de vooronderzoeken (RX, enz...)

Het belangrijkste probleem van de hemofiliepatiënt is meestal niet uitwendig zichtbaar: het zijn de inwendige bloedingen die het echte gevaar vormen voor de hemofiliepatiënt. Ze kunnen spontaan voorkomen en/of als gevolg van soms lichte verwondingen. Ongevallen en botsingen met het hoofd, eerder uitzonderlijk, moeten onverwijld behandeld worden.

Wat is thuisbehandeling ?

De meeste hemofiliepatiënten, vooral zij met een ernstige vorm van hemofilie, behandelen zich thuis of leren dat. Men spreekt ook van zelfbehandeling of auto-injectie.

Teneinde hem een zekere autonomie te bezorgen is de patiënt meestal in staat spuitjes klaar te maken en die bij zichzelf in de ader te prikken.

Dit betekent een enorm voordeel, aangezien de patiënt niet telkenmale naar het ziekenhuis moet of een huisbezoek van de geneesheer moet aanvragen. Het is de sleutel van de onafhankelijkheid, van de verplaatsingen, de reizen, kortom van de zelfstandigheid.

De thuisbehandeling wordt natuurlijk vergemakkelijkt door de ouders als het kind nog niet in staat is om zichzelf een infuus toe te dienen. Papa of mama leren, onder verantwoordelijkheid van het behandelingscentrum, de injecties klaar te maken en het product toe te dienen aan hun kind. In sommige gevallen, wanneer de toegang tot de aderen zeer moeilijk is, vooral bij hele kleine kinderen, kan men overwegen om andere oplossingen te gebruiken voor het toedienen van het product (bijvoorbeeld door de implant van een port-a-cath).

Vanaf hun achtste levensjaar beginnen de meeste kinderen stilletjesaan om zelf de producten klaar te maken en tenslotte om zichzelf in te spuiten overeenkomstig alle geldende regels van steriliteit. De behandelingscentra organiseren opleidingen. De opvoedende en sportieve stages van de Hemofilievereniging leveren gewoonlijk eveneens een uitstekende introductie in de materie: met de hulp van een gespecialiseerde ploeg artsen en verpleegsters helpen de kinderen elkaar en moedigen ze elkaar onderling aan!

De thuisbehandeling heeft een ommekeer teweeggebracht in de benadering van hemofilie. Het is de basis van de persoonlijke ontwikkeling van de hemofiliepatiënt en van zijn ontplooiing (schooltijd, hogere studies, het uitoefenen van een beroep, familieleven, sport, enz....).

Dragen mannen hemofilie over ?

Ja !

Hemofilie is het gevolg van een onvolwaardig gen op het X chromosoom. Om een meisje te verwekken is de combinatie van twee X chromosomen nodig: één van de man en één van de vrouw. Uit de aard der zaak hebben de mannen een XY chromosoom: de mannelijke hemofiliepatiënten brengen dus automatisch hun onvolwaardig X chromosoom over naar hun kinderen van het vrouwelijk geslacht. De dochters (XX) van een hemofiliepatiënt zijn dus allemaal systematisch draagsters van het onvolwaardig gen van hemofilie, geërfd van hun vader. Zij hebben 1 kans op 2 om op hun beurt een zoon te hebben met hemofilie of een dochter die draagster is van het hemofilie-gen, in functie van het X chromosoom (via vader (onvolwaardig) of moeder (gezond)) dat zij aan het nageslacht zullen doorgeven.

U bevindt zich hier: AHVH INFORMATIE Vraag & Antwoord