16
Hémophilie
Auteur,
année (réf.) Publication Patients
Median
age
(
range)
Results
Miners, 1998 Full paper
19
HA, 5
HB, 1 VWD 30 (4-63)
SPT reduced the bleeding frequency (from a
median of 37 bleeds per year with ODT to a
median of 13 bleeds per year with STP) but
required increased (350%) clotting factor use.
Loverin, 2000 Abstract
4
HA
-
A 89% reduction of joint bleeds, a better joint
status and lower annual factor usage was observed
during SPT
Saba, 2000
Abstract
6
HA, 1 HB 37 (29-49)
SPT reduced the number of joint bleeds per
month (from 4.16 with ODT to 0.48 with SPT)
but increases costs.
Fischer, 2005
Abstract
61
SH
26 (19-43)
Long-term secondary prophylaxis prevented
joint bleed but did not stop the progression of
hemophilic arthropathy.
Coppola, 2005 Abstract
19
SHA 29 (17-46)
A greater than 70% reduction of bleeding episodes,
with about 30% increase of FVIII consumption and
costs, was found during SPT.
Tagliaferri, 2006 Letter
17
HA, 3 HB 27 (12-74)
SPT reduced the number of joint bleeds (from 26.1
per year with ODT to 3.4 per year with SPT) and
improved orthopaedic scores and well-being, with
31%
increase of costs.
Tagliaferri, 2008 Full paper
76
HA, 8 HB 28 (13-76)
SPT significantly reduced the number of joint
bleeds and slowed deterioration of orthopaedic
and radiological scores, with increase of costs,
especially in adolescents.
Abbreviations : HA : haemophilia A ; HB : haemophilia B ; VWD: von Willebrand disease; SH: severe haemophilia;
ODT: on-demand therapy; SPT: secondary prophylaxis treatment
Table 2. Studies on secondary prophylaxis in adolescent and adult haemophiliacs
Bénéfices attendus
Mechanismen
Réduction du nombre d’hémarthroses
Amélioration de l’arthropathie, réduction du nombre d’interventions
chirurgicales, préservation des articulations
Réduction du risque d’hémorragie
traumatique
Limitation des conséquences hémorragiques des chutes plus
fréquentes à un âge avancé
Réduction du risque d’hémorragie
cérébrale
Réduction des conséquences d’une hémorragie cérébrale favorisée
par haute tension artérielle et l’athérosclérose
Impact positif sur la qualité de vie
Procure une plus grande autonomie physique
Réduction de la douleur
Limitation de la douleur liée aux épisodes d’hémarthroses et à
l’arthropathie chronique
Limitation des risques hémorragiques
associés à d’autres maladies
Effet préventif sur les hémorragies liées à l’hypertension et à d’autres
affections (hypertrophie prostatique,..)
Réduction du risque d’ostéoporose
Effet bénéfique de la prophylaxie sur la densité osseuse
Possibilité de prise de médicaments ayant
un anticoagulant ou antithrombotique
La prophylaxie réduit le risque d’hémorragie associé à la prise
d’aspirine, d’anticoagulants, d’antidépresseurs et d’autres médications
interférant avec l’hémostase
Table 3. Les 8 raisons en faveur de la prophylaxie chez l’adulte hémophile sévère