14
Hemofilie
Deze waarnemingen onderstrepen het
belang van een passende opleiding in
zelfbehandeling en van het promoten
van het naleven van de profylaxe
tijdens de adolescentie en vooral
tijdens de overgang naar volwas-
senheid. In deze levensfase kunnen
belangrijke psychologische verande-
ringen een weigering van de chronische
ziekte, die hemofilie is, teweegbrengen
en het vasthouden aan de behande-
ling verminderen. Globaal gezien moet
men tijdens deze overgangsperiode
rekening houden met klinische aanwij-
zingen zoals de verschijningsvorm van
de bloedingen, de levenswijze en de
lichamelijke activiteiten van de patiënt,
om de beste behandelingswijze voor
het behoud van de toestand van de
gewrichten te bepalen.
Er bestaan weinig gegevens over de
mogelijke voordelen van later begonnen
secundaire profylaxe bij adolescenten
en volwassenen, die reeds lijden aan
een vastgestelde artropathie (Tabel 2).
Het gaat merendeels over terugblik-
kende studies met beperkte gegevens.
Globaal baseren deze onderzoeken zich
op een betekenisvolle vermindering
van het aantal spontane bloedingen bij
de patiënten tijdens secundaire profy-
laxe, met grote onderlinge verschillen
voor wat het verbruik van de hoeveel-
heid factor VIII betreft.
In Italië gebeurde onlangs een onder-
zoek naar de impact van secundaire
profylaxe. Het omvatte 84 patiënten
met ernstige hemofilie, die gedu-
rende 5 jaar werden
gevolgd. Het toonde
aan dat het invoeren op volwassen
leeftijd van de profylactische behande-
ling op een betekenisvolle manier het
gemiddeld aantal spontane bloedingen
en het aantal dagen schoolverzuim en
werkverlet vermindert. De andere
voordelen zijn velerlei: verbetering
van de voldoening van de patiënten
over hun behandeling, impact op de
pijn en het verbruik van pijnstillers.
Het is evenwel niet bewezen dat de
secundaire profylaxe de ontwikkeling
van de hemofiele artropathie vertraagt
bij patiënten met een bestaande
artropathie. De te verwachten
voordelen zijn beperkter dan bij de
primaire profylaxe. Tabel 3 geeft een
overzicht van de voornaamste pro-
argumenten voor profylaxe bij oudere
hemofiliepatiënten op.
Prof. Dr. Cédric Hermans UCLouvain