16
Hemofilie
Auteur,
année (réf.) Publication Patients
Median
age
(
range)
Results
Miners, 1998 Full paper
19
HA, 5
HB, 1 VWD 30 (4-63)
SPT reduced the bleeding frequency (from a
median of 37 bleeds per year with ODT to a
median of 13 bleeds per year with STP) but
required increased (350%) clotting factor use.
Loverin, 2000 Abstract
4
HA
-
A 89% reduction of joint bleeds, a better joint
status and lower annual factor usage was observed
during SPT
Saba, 2000
Abstract
6
HA, 1 HB 37 (29-49)
SPT reduced the number of joint bleeds per
month (from 4.16 with ODT to 0.48 with SPT)
but increases costs.
Fischer, 2005
Abstract
61
SH
26 (19-43)
Long-term secondary prophylaxis prevented
joint bleed but did not stop the progression of
hemophilic arthropathy.
Coppola, 2005 Abstract
19
SHA 29 (17-46)
A greater than 70% reduction of bleeding episodes,
with about 30% increase of FVIII consumption and
costs, was found during SPT.
Tagliaferri, 2006 Letter
17
HA, 3 HB 27 (12-74)
SPT reduced the number of joint bleeds (from 26.1
per year with ODT to 3.4 per year with SPT) and
improved orthopaedic scores and well-being, with
31%
increase of costs.
Tagliaferri, 2008 Full paper
76
HA, 8 HB 28 (13-76)
SPT significantly reduced the number of joint
bleeds and slowed deterioration of orthopaedic
and radiological scores, with increase of costs,
especially in adolescents.
Abbreviations : HA : haemophilia A ; HB : haemophilia B ; VWD: von Willebrand disease; SH: severe haemophilia;
ODT: on-demand therapy; SPT: secondary prophylaxis treatment
Table 2. Studies on secondary prophylaxis in adolescent and adult haemophiliacs
Verwachte voordelen
Mechanismen
Vermindering van het aantal hemartrosen
(
gewrichtsbloeding)
Verbetering van het gewrichtsstelsel, reductie van het aantal
heelkundige interventies, bescherming van de gewrichten
Vermindering van het risico op traumatische
bloeding
Beperking van de gevolgen van de bloedingen bij valpartijen, die
frequenter voorkomen op oudere leeftijd
Vermindering van het risico op
hersenbloeding
Vermindering van de gevolgen van een hersenbloeding die meer
voorkomen door een verhoogde bloeddruk en door aderverkalking
Positieve impact op de levenskwaliteit
Verschaft een grotere autonomie op fysisch gebied.
Vermindering van de pijn
Beperking van de pijn tijdens periodes van gewrichtsbloeding en bij
chronische gewrichtsaandoeningen
Beperking van de bloedingrisico's die
gepaard gaan met andere ziekten
Een preventief effect op bloedingen die zich voordoen bij hoge
bloeddruk en bij andere aandoeningen (prostaathypertrophie
prostaatvergroting, ...)
Vermindering van het risico op osteoporose
(
botontkalking)
Heilzaam effect van de profylaxe op de botdichtheid
Mogelijkheid om medicatie in te
nemen op basis van bloedverdunners
(
anticoagulantia)
Profylaxe beperkt het risico op bloedingen die gepaard kunnen gaan
met het innemen van aspirine, anticoagulantia, antidepressiva, en
andere medicatie die interfereert met de bloedstolling.
Tabel 3. De 8 redenen voor een profylaxe bij de volwassen ernstige hemofiliepatiënt