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L'hémophilie dans l'histoire

Il y a toujours eu des patients hémophiles !

On retrouve déjà des traces indirectes de descriptions de l'hémophilie et du risque de transmission héréditaire dans des écrits très anciens qui remontent au 4e siècle de l'ère commune. Dans le Talmud, l'un des textes fondamentaux de la loi juive, on recommandait aux sœurs de femmes qui avaient eu un enfant mort d'hémorragie de ne pas faire circoncire leur nouveau-né.

L'hémophilie est surtout devenue célèbre à cause de la descendance de la reine Victoria d'Angleterre (1819-1901). Contrairement à une idée reçue, l'apparition de l'hémophilie dans les familles royales n'a rien à voir avec des questions de consanguinité. Victoria avait un chromosome X porteur du gène déficient de l'hémophilie à cause d'une anomalie génétique comme il peut en survenir dans n'importe quelle famille. Elle l'a transmis à certains de ces fils (hémophiles) et à certaines de ces filles (conductrices). L'hémophilie s'est répandue dans la famille royale espagnole et la famille impériale de Russie par les unions des descendants de Victoria. 

Une arrière-petite-fille (conductrice de l'hémophilie) de la reine Victoria épousa le Tsar de Russie avec qui elle eut un fils atteint d'hémophilie, Alexis (1904-1918). L'histoire de son médecin, le moine Raspoutine, est bien connue des livres d'histoire sensationnelle. Il est certain que l'hémophilie influença considérablement la vie des Romanov et la Cour de Russie, très inquiets pour la santé du fils héritier et pour la succession du trône. Mais la Révolution russe éclata en 1917, la famille impériale fut écartée de l'exercice du pouvoir et fut finalement assassinée.

L'histoire de l'hémophilie s'accélère à partir des années 1960 avec la découverte des premiers traitements efficaces, par cryoprécipitation du plasma. Depuis le début des années 1990, des concentrés de facteurs de coagulation sont disponibles en Belgique. Ces concentrés ont permis la généralisation du traitement à domicile (auto-perfusion). La prise en charge de l'hémophilie s'est alors fortement améliorée. Le protocole de traitement préventif des enfants, lorsqu'il s'agit d'une hémophilie sévère, les protège au maximum des complications articulaires et ouvre la voie à l'intégration socio-professionnelle.

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