10
          
        
        
          
            Hemofilie
          
        
        
          radiologisch onderzoek evenals met
        
        
          magnetische resonantie beeldvorming
        
        
          (
        
        
          MRI) van de gewrichten. Na een
        
        
          opvolgingsperiode van gemiddeld 49
        
        
          maanden was het gemiddeld aantal
        
        
          jaarlijkse gewrichtsbloedingen bij de
        
        
          kinderen met profylaxe substantieel
        
        
          gedaald in vergelijking met de kinderen
        
        
          die een behandeling op verzoek
        
        
          hadden gekregen, hetgeen duidelijk de
        
        
          voordelen van de preventieve behan-
        
        
          deling aantoonde. Het is interessant
        
        
          om te vermelden dat het enkel de MRI
        
        
          was die de belangrijke verschillen in de
        
        
          toestand van de gewrichten duidelijk
        
        
          aantoonde. Deze evaluatie met MRI
        
        
          heeft het overigens mogelijk gemaakt
        
        
          om gewrichtsbloedingen te objecti-
        
        
          veren bij patiënten die bij eerder fysisch
        
        
          onderzoek geen voorgeschiedenis
        
        
          hadden van klinisch vastgestelde en
        
        
          afwijkende gewrichts-
        
        
          bloeding. Uit deze
        
        
          waarnemingen kan men afleiden dat
        
        
          periodes met subklinische bloedingen
        
        
          kunnen leiden tot de ontwikkeling
        
        
          van gewrichtsbloedingen. Deze studie
        
        
          zal voor het eerst in het kader van
        
        
          een gecontroleerde test de formele
        
        
          klinische voordelen aantonen van een
        
        
          profylactische behandeling en beves-
        
        
          tigen dat de profylaxe kan gestart
        
        
          worden op basis van het aantal
        
        
          gewrichtsbloedingen eerder dan in
        
        
          functie van een willekeurige leeftijd.
        
        
          
            
              Uitdagingen voor de primaire
            
          
        
        
          
            
              profylaxe in 2011
            
          
        
        
          Bij heel kleine kinderen vormen
        
        
          de problemen rond de toeganke-
        
        
          De resultaten van een ander
        
        
          dubbelblind onderzoek, dat werd
        
        
          uitgevoerd in Italië (Etude Esprit-
        
        
          Evaluation Study On Prophylaxis
        
        
          Randomised Italian Trial) en gepu-
        
        
          bliceerd in 2011, bewijzen eveneens
        
        
          de voordelen van de profylaxe. In
        
        
          het kader van dit klinisch onderzoek
        
        
          werden 40 patiënten beneden de
        
        
          7
        
        
          jaar (gemiddelde van 2 jaar), zonder
        
        
          klinische en radiologische afwijking
        
        
          op het ogenblik van de opneming,
        
        
          willekeurig verdeeld tussen een
        
        
          schema van profylactische behande-
        
        
          ling (n=21) met een injectie van 25
        
        
          eenheden factor VIII 3x/week (met
        
        
          een aanpassing van de doseringen
        
        
          om de basiswaarden van factor
        
        
          VIII boven de 1% te houden) en
        
        
          een behandeling op verzoek (n=19)
        
        
          (25
        
        
          eenheden/kg) tot het oplossen
        
        
          van de bloeding. Na een opvolging
        
        
          van 10 jaar werden een aanzien-
        
        
          lijk lagere frequentie van spontane
        
        
          bloedingen en aanzienlijk lagere
        
        
          radiologische uitslagen bewezen bij
        
        
          kinderen die behandeld waren met
        
        
          profylaxe t.o.v. kinderen die een
        
        
          behandeling op verzoek kregen.
        
        
          Deze studie toonde eens te meer het
        
        
          belang aan van het vroeg opstarten
        
        
          van een behandeling.