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Hémophilie & von Willebrand
Les complications
musculo-squelettiques
Les complications musculo-sque-
lettiques sont des atteintes souvent
irréversibles des articulations et des
muscles associés. Elles entraînent une
perte de l’amplitude articulaire, une
douleur et une limitation de la mobilité,
une atrophie et une faiblesse muscu-
laires, une contracture permanente,
ainsi que des fractures osseuses.
Ces complications surviennent à la
suite d’hémarthroses à répétitions.
Une articulation qui a saigné de façon
répétée a plus de risque de saigner à
nouveau, même spontanément. Sans
traitement approprié, ces saignements
répétitifs entraînent une destruction
articulaire qui peut être irréversible.
Certaines articulations sont davantage
susceptibles d’être touchées par des
saignements que d’autres, notamment
les genoux, les chevilles et les coudes.
Ces hémorragies répétées provoquent
donc une arthropathie chronique dans
laquelle on note la destruction du
cartilage (très sensible au saignement
chez le jeune enfant), un épaississe-
ment synovial et des lésions osseuses
engendrant des déformations articu-
laires définitives.
Le développement des inhibiteurs
Le développement des inhibiteurs
constitue la complication la plus
redoutable car elle rend le traitement
habituel des hémorragies inefficace. Il
s’agit du développement
par le corps d’anticorps
anti-facteurs de substitution qui neutrali-
sent l’effet visé par le traitement.
Cette complication touche 20 à 30% des
patients atteints d’hémophilie A sévère, et
5
à10%despatients atteintsd’hémophilieB
sévère. Elle peut concerner les malades
de tout âge, mais les enfants en bas âge et
les personnes qui subissent un traitement
intensif sont les plus exposés. Le risque
maximal de formation de ces inhibiteurs
survient dans les 10 à 20 premières injec-
tions de facteurs de substitution.
Ces inhibiteurs peuvent apparaître de
manière transitoire ou être persistants. Le
traitement de cette complication néces-
site l’utilisation d’autres produits appelés
bypassing agents lors des saignements. Par
ailleurs, en cas d’inhibiteurs présents à un
titre important, des stratégies spécifiques
visant à les faire disparaître (tolérance
immune) sont mises en œuvre. Le risque
de développer un inhibiteur varie en fonc-
tion du type de mutation génétique.
L’accès veineux
L’accès veineux est primordial dans la
prise en charge pour l’administration
d’un traitement régulier et à long terme.
Cependant les injections répétées par
les veines de la main ou du bras sont
parfois problématiques, surtout chez les
jeunes enfants. Quand cela est possible,
l’utilisation de ces veines reste le premier
choix (Figure 3).