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Le facteur von Willebrand et la coagulation sanguine

Qu'est ce que le facteur von Willebrand ?

Le facteur von Willebrand est une protéine présente dans la circulation sanguine. Elle y est libérée par les plaquettes sanguines d'une part et les cellules qui revêtent les vaisseaux sanguins d'autre part. Le facteur von Willebrand possède de multiples fonctions et présente une structure très complexe.

Chaque facteur von Willebrand est en effet constituée de 20 à 50 sous-unités identiques liées les unes aux autres comme les maillons d'une chaîne, ce qui en fait la plus grande protéine présente dans notre sang.

Chaque maillon de la chaîne possède des points de contacts ou récepteurs permettant au facteur von Willebrand d'interagir avec les plaquettes d'une part et la paroi lésée des vaisseaux sanguins d'autre part. Un autre récepteur permet au facteur von Willebrand de lier et de protéger un autre facteur important de la coagulation sanguine, le facteur VIII. C'est ce facteur qui fait défaut dans une forme d'hémophilie appelée hémophilie A.

Pour assurer ses fonctions, le facteur von Willebrand doit être présent en quantités suffisantes dans le sang et posséder une structure normale lui permettant de fixer les plaquettes, les parois de vaisseaux et le facteur VIII de la coagulation sanguine.

Pourquoi la maladie de von Willebrand s'accompagne-t-elle de saignements ?

AHVH 001 vWfactorFRNotre sang circule dans un circuit fermé de vaisseaux sanguins. Lorsqu'une brèche apparaît dans le circuit, elle doit être rapidement et efficacement colmatée. Dans un premier temps, des cellules particulières du sang appelées plaquettes sont recrutées localement en grand nombre. Les plaquettes adhèrent au site d'effraction vasculaire et s'agrègent entre en elles pour former un bouchon qui obture la brèche. C'est ici que le facteur von Willebrand intervient en agissant comme une colle permettant aux plaquettes de s'amarrer à la paroi lésée des vaisseaux et de s'agglomérer entre elles.

L'amas de plaquettes ainsi formé est toutefois fragile. Dans un deuxième temps, la coagulation sanguine est activée et fait intervenir plus d'une dizaine de protéines qui interagissent en cascade à la surface des plaquettes. Il en résulte la formation d'une sorte de gélatine appelée fibrine qui englue les plaquettes en formant un véritable caillot nettement plus résistant.

Les saignements qui caractérisent la maladie de von Willebrand s'expliquent par le fait que le facteur von Willebrand n'assure pas ses fonctions. L'adhésion des plaquettes au site d'effraction vasculaire et l'agrégation des plaquettes entre elles sont défectueuses, les brèches vasculaires ne sont dès lors pas efficacement colmatées ce qui entraîne des saignements. Étant donné que le facteur von Willebrand transporte un facteur important de la coagulation sanguine (Facteur VIII), la formation du caillot sera affectée si le facteur von Willebrand est présent en quantité insuffisante ou est de mauvaise qualité.