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Hémophilie
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davantage d’activités physiques, de
mieux tolérer les exercices physiques
avec un effet bénéfique indéniable sur
les articulations cibles. Il est en outre
bien démontré qu’une prophylaxie
même débutée tardivement permet
de réduire la fréquence des accidents
hémorragiques, d’améliorer le fonc-
tionnement physique et la qualité de vie
des enfants et de retarder la progres-
sion de l’arthropathie.
Prophylaxie chez les adolescents
et les adultes
Deux scénarios sont envisageables
à cette période de la vie. Le premier
concerne la poursuite de la prophylaxie
primaire ou secondaire débutée durant
l’enfance; le second l’instauration d’une
prophylaxie à l’âge adulte. Dans le
passé, il a souvent été considéré que
le traitement prophylactique devait
être poursuivi jusqu’au développement
complet de l’appareil musculo-squelet-
tique sur base de l’hypothèse que ce
dernier est moins sensible aux acci-
dents hémorragiques après la fusion
des épiphyses et l’arrêt de la crois-
sance. Il est important de souligner
qu’actuellement des enfants qui ont
débuté une prophylaxie précocement
peuvent atteindre l’adolescence et
l’âge adulte avec des articulations soit
saines ou quasi totalement préservées.
Le remplacement de la prophylaxie par
un traitement à la demande les expose
aux risques de perdre les bénéfices de
la prophylaxie primaire. Rares toute-
fois sont les études
qui ont évalué cette
problématique et peu de données sont
disponibles concernant l’impact de
l’arrêt de la prophylaxie.
Une étude hollandaise a rapporté le
suivi de 49 patients d’un âge médian de
23
ans qui avaient débuté la prophy-
laxie à un âge médian de 5,5 ans. Seuls
30%
des patients ont poursuivi une
prophylaxie au long cours avec une
compliance parfaite lors du passage
à l’âge adulte. Le reste des patients a
interrompu la prophylaxie à l’adoles-
cence. Parmi ces derniers toutefois,
la majorité a repris la prophylaxie
compte tenu d’une majoration des
accidents hémorragiques (23 sur 34)
alors que 11 patients ont définitive-
ment adopté un mode de traitement à
la demande. Il est intéressant de noter
que ces 11 patients avaient débuté
leur prophylaxie plus tardivement,
avaient recours à un régime prophy-
lactique moins intense et présentaient
moins d’hémarthroses intercurrentes
sous prophylaxie. Ces données suggè-
rent chez ces patients un phénotype
hémorragique moins sévère. Il est fort
probable que ces indicateurs cliniques
permettent d’identifier les patients qui
sont candidats à une interruption de
traitement prophylactique.
Ces observations soulignent l’intérêt
d’une éducation adéquate à l’auto-
traitement et d’une promotion de la
compliance à la prophylaxie durant
l’adolescence et surtout lors de la tran-