8
Hemofilie & von Willebrand
De frequente complicaties van hemofilie
Hoewel er sinds 1980 grote vorderingen
werden gemaakt bij de behandeling van
ernstige hemofilie, blijft deze aandoe-
ning er een met een groot risico van
bloedingen. De voornaamste acute
en chronische complicaties worden
verder behandeld.
Het hemorragische verloop kan
verschillen van persoon tot persoon,
al naargelang de ernst van de hemo-
filie. Ingeval de ziekte ernstig is (FVIII
of FIX < 1%), kunnen de bloedingen
spontaan optreden. Ingeval van gema-
tigde hemofilie (FVIII of FIX 1 - 5%)
zijn de bloedingen meestal het gevolg
van kleine letsels, daar waar ze zich,
bij de geringste vorm (FVIII of FIX 5 -
40%),
meestal voordoen na een zwaar
trauma of een chirurgische ingreep.
Bij de meest courante bloedingen zal
men een onderscheid maken tussen de
oppervlakkige (of mucocutane) en de
diepe bloedingen. De eerste zijn de epis-
taxis (neusbloedingen), gingivorragie
(
mondbloedingen), bloeduitstortingen
en de subcutane hematomen. De
diepe bloedingen doen zich voor in
de spieren, de gewrichten of andere
interne organen die kunnen beschadigd
geraken. De spontane bloedingen zijn
soms reële medische noodgevallen, die
een dringende tussenkomst vereisen.
De bloedingen doen zich voor op elke
leeftijd. Teneinde het verschijnen van
complicaties, zoals hemofiele artro-
pathie of pijn te vermijden, is het
essentieel om elke bloeding snel te
behandelen en de behandeling aan de
evolutie van de patiënt aan te passen.
De bloedingen
De bloeding is het gevolg van het
breken van een bloedvat en heeft tot
gevolg dat er bloed uit de ader naar
de omringende structuren vloeit. Bij
gezonde mensen is er een natuurlijk
herstelsysteem dat zorgt voor het
dichten van het lek via het inzetten van
bloedplaatjes en stollingsfactoren. Bij
de hemofilie patiënt leidt de afwezig-
heid of de congenitale vermindering van
één van de twee FVIII en FIX factoren
tot een hemorragische aandoening. De
ernst van de bloedingen hangt af van
hun omvang en hun lokalisatie. Blauwe
plekken zijn frequent en meestal niet
ernstig want oppervlakkig. Hetzelfde
geldt voor lichte en middelmatige neus-
bloedingen (epistaxis), bloedingen van
de mond (gingivorragie) en oppervlak-
kige kwetsuren.
Maar andere bloedingen, zoals
bloedingen van de spieren, de
gewrichten (hematrosen) of interne
organen (hersenen, ademhalingswegen,
abdomen) (fig. 1), kunnen de oorzaak
zijn van ernstige verwikkelingen. De
spierbloedingen kunnen ernstig zijn
vermits ze kunnen leiden tot ader- of
zenuwcompressies. De hemartrosen
kunnen invaliderend zijn, want ze zijn
pijnlijk en veroorzaken gestoorde
bewegingsfuncties. De herhaling van
bloedingen in hetzelfde gewricht kan
leiden tot een onomkeerbare handicap
(
fig. 2). De bloedingen van diepe
interne organen kunnen gevaarlijk
zijn, onder andere hersenbloedingen