Selon diverses études, une personne sur mille présente cette maladie. La plupart des personnes affectées présente toutefois peu ou pas de symptômes et ignore généralement qu'elles ont cette maladie. Les formes sévères de la maladie de von Willebrand sont plus rares. On estime en effet à un cas sur près de dix mille le nombre de personnes souffrant d'une maladie de von Willebrand sévère nécessitant un traitement particulier.

La maladie de von Willebrand est une maladie hémorragique. Elle se manifeste par des saignements anormaux qui se produisent généralement au niveau de la peau et des muqueuses c'est-à-dire des surfaces de revêtement du nez, de la bouche, du tube digestif ainsi que de l'utérus. Les symptômes peuvent être l'apparition de bleus au niveau de la peau (ecchymoses), de saignements de nez (épistaxis), des gencives (gingivorragies) ainsi que des règles abondantes. Selon des données récentes, plus de 10 % des femmes ayant des règles abondantes présentent une maladie de von Willebrand. Les saignements cutanés ou muqueux apparaissent spontanément, au décours d'un accident, de soins dentaires ou d'une intervention chirurgicale.

La maladie de von Willebrand au féminin

Les menstruations abondantes constituent l'un des indices fréquent de la maladie. Il n'est cependant pas spécifique et impose un examen gynécologique à la recherche d'autres causes, éventuellement associées. En cours de grossesse, le facteur von Willebrand (FvW) se normalise chez la plupart des femmes dont le déficit quantitatif est léger ou modéré, ce qui permet une anesthésie épidurale lors de l'accouchement.