L'hémophilie résulte d'un déficit en facteur VIII (hémophilie A) ou en facteur IX (hémophilie B) de la coagulation sanguine.

Pour coaguler, notre corps dispose d'une vaste machine, composée d'une série de rouages nécessaires à produire la fibrine. C'est la fibrine. Ce produit, fabriqué naturellement par notre "usine à coaguler" dans notre plasma, colmate les brèches survenues spontanément ou à la suite de traumatismes dans notre organisme et par lesquelles nous saignons.

Lorsqu'un des rouages ne fonctionne pas ou fonctionne mal, l'usine ne produit pas ou pas assez de fibrine et le saignement ne s'arrête pas normalement.

On parle de facteur VIII ou de facteur IX pour décrire l'hémophilie A et B, parce que c'est le rouage VIII ou le rouage IX, selon le déficit génétique, qui ne fonctionne pas ou qui ne fonctionne pas assez dans l'usine.

Il peut y avoir d'autres déficits en facteurs de coagulation, autres que l'hémophilie A ou l'hémophilie B. Le déficit en facteur von Willebrand est sans doute le plus connu et le plus répandu dans la population. Notre Association diffuse aussi de l'information pour ses patients. Mais il y a encore des déficits plus rares que l'hémophilie, des déficits en facteur V, XI, XIII, etc.

Toutes les personnes qui ont un déficit de la coagulation sanguine ne sont donc pas hémophiles ! Mais elles sont toutes atteintes d'une trouble hémorragique congénital.

Nous recommandons vivement aux patients hémophiles, aux porteuses du gène déficient de l'hémophilie, aux patient(e)s von Willebrand et aux autres patients atteints de déficits plus rares de la coagulation sanguine de disposer d'une carte be-Coag.be, identifiant clairement le type de déficit en facteur de coagulation et permettant d'agir de manière professionnelle et rationnelle en cas de nécessité.