Lorsqu'un patient hémophile sévère n'est pas soigné ou est insuffisamment soigné du point de vue de la correction de son hémostase (facteur VIII ou IX de la coagulation sanguine), il présente des saignements spontanés répétés dans ses articulations, principalement les genoux, les chevilles, les hanches, les coudes. Les saignements entraînent un cercle vicieux de nouveaux saignements dans les articulations cibles et par conséquent une destruction prématurée, extrêmement douloureuse, de l'articulation qui finit par dysfonctionner, se bloquer, se casser, etc.
Les patients hémophiles sévères sont actuellement traités de manière efficace, le plus souvent de manière préventive, pour éviter les épanchements de sang dans les articulations et empêcher ce processus d'arthropatie ou de destruction prématurée.
Malheureusement, par manque de traitement efficace dans l'enfance, des générations de patients ont survécu à l'hémophilie, en traversant ce type de conséquences désastreuses pour leur appareil locomoteur. C'est la raison principale pour laquelle les patients hémophiles sévères plus "âgés" (nés avant 1990) présentent presque tous des séquelles irréversibles, souvent corrigées par des interventions de chirurgie orthopédique (implant de prothèses). Ces séquelles articulaires font durablement boîter ces patients, certains hélas de manière très sévère. Ceci est un "héritage" du passé qui ne concerne heureusement plus les jeunes patients hémophiles sévères, correctement pris en charge dès l'enfance.