Hemofilie is het resultaat van een defect in de factor VIII (hemofilie A) of in de factor IX (hemofilie B) van de bloedstolling.

Voor het stollingsproces beschikt ons lichaam over een krachtig productieapparaat, bestaande uit een reeks tandwieltjes die noodzakelijk zijn voor de productie van fibrine. Fibrine is een product dat op natuurlijke wijze aangemaakt wordt door onze "stollingsfabriek" in ons plasma en dat de bressen dicht wanneer er zich ofwel spontane bloedingen of wanneer we bloeden ten gevolge van kwetsuren in ons organisme.

Wanneer een van die tandwieltjes niet meer of slecht functioneert, dan produceert het fabriekje geen of onvoldoende fibrine en de bloeding stelpt niet op een natuurlijke wijze.

Men spreekt van factor VIII of factor IX voor de omschrijving van hemofilie A et hemofilie B omdat het tandwieltje VIII of het tandwieltje IX, naar gelang het genetisch deficit, niet meer functioneert of onvoldoende functioneert in het fabriekje.

Er kunnen zich nog andere tekorten manifesteren in de stollingsfactoren, andere dan de hemofilie A of hemofilie B. Het deficit in de von Willebrand-factor is zonder twijfel de meest gekende en de meest verspreidde onder de bevolking. Onze vereniging verspreid ook informatie voor deze groep patiënten. Maar er bestaan nog deficits die nog zeldzamer zijn dan hemofilie, deficits in factor V, XI, XIII, en andere.

Alle personen die een tekort of deficit vertonen in de bloedstolling zijn niet noodzakelijk hemofilielijders! Maar ze dragen allemaal een erfelijke aandoening van de bloedstolling.

Wij doen de stellige aanbeveling aan alle hemofiliepatiënten, aan de draagsters van het deficiënt hemofilie-gen, aan de patiënten met de ziekte van von Willebrand en andere patiënten met nog zeldzamere aandoeningen van de stolling, een be-Coag kaartje op zak te hebben, die een duidelijke identificatie toont van het type tekort in de stollingsfactor en toelaat om op een professionele en rationele manier tussen te komen bij een noodsituatie.