Wat is de von willebrandfactor ?

De von willebrandfactor is een eiwit in het bloed dat wordt aangemaakt door de bloedplaatjes en de endotheelcellen (de cellen die de binnenwand van het bloedvat bekleden). De von willebrandfactor heeft talrijke functies en een zeer complexe structuur.

Elke von willebrandfactor bestaat uit 20 tot 50 gelijke subeenheden die als de schakels van een ketting aan elkaar hangen. De von willebrandfactor is het grootste eiwit in het bloed.

Elke schakel heeft receptoren (of contactpunten) via dewelke de von willebrandfactor in wisselwerking kan treden met de bloedplaatjes en de beschadigde wand van de bloedvaten. Via een andere receptor bindt de von willebrandfactor zich aan factor VIII, een belangrijke stollingsfactor. Een tekort aan factor VIII veroorzaakt hemofilie A.

Om zijn functies te kunnen vervullen, moet de von willebrandfactor in voldoende hoeveelheid aanwezig zijn en een normale structuur hebben om zich te kunnen binden aan de bloedplaatjes, de vaatwand en stollingsfactor VIII.

Waarom gaat de ziekte van von Willebrand gepaard met bloedingen ?

Ons bloed stroomt in een gesloten omloop van bloedvaten. Indien in dat circuit een lek ontstaat, moet dat snel en efficiënt worden gedicht. In een eerste fase wordt lokaal een groot aantal bloedplaatjes ingeschakeld. De bloedplaatjes kleven aan de plaats waar de vaatwand lek is en gaan samenklonteren, met vorming van een prop die de bres dicht. Precies hier speelt de von willebrandfactor een rol: de von willebrandfactor werkt als een lijm waarmee de plaatjes zich vasthechten aan de beschadigde vaatwand en aan elkaar.

Deze plaatjesprop is echter broos. In een tweede fase wordt de bloedstolling geactiveerd, waarbij meer dan 10 eiwitten in een kettingreactie op elkaar inwerken aan het oppervlak van de bloedplaatjes. Dat leidt tot de vorming van een soort gelatine, fibrine genaamd. Fibrine lijmt de bloedplaatjes, met vorming van een stevig stolsel.

De bloedingen bij de ziekte van von Willebrand zijn toe te schrijven aan het feit dat de von willebrandfactor zijn functies niet vervult. Het hechten van de plaatjes aan het letsel van de vaatwand en de onderlinge samenklontering van de plaatjes schieten tekort. Een lek in de vaatwand wordt dan ook niet efficiënt gedicht, waardoor bloedingen ontstaan. Aangezien de von willebrandfactor een belangrijk bloedstollingseiwit (factor VIII) vervoert, zal een tekort aan von willebrandfactor of een von willebrandfactor van slechte kwaliteit ook een invloed hebben op de stolselvorming.