De ziekte van von Willebrand (VWD) is de meest voorkomende erfelijke bloedingsziekte en treft zowel mannen als vrouwen.

Het is cruciaal te weten om welk VWD-type het gaat om de opvolging van de zwangerschap en het post partum daar zo goed mogelijk op af te stemmen.

De FVIII- en vWF-waarden kunnen namelijk veranderen tijdens de zwangerschap, afhankelijk van het VWD-type. Bij vrouwen met type 1 zien we dat de waarden van de factoren stijgen en zich vaak normaliseren tijdens de zwangerschap. Bij type 2 is de evolutie variabel en voor type 3 wordt geen evolutie verwacht. Een evaluatie van het VWD-type is dus noodzakelijk om de meest geschikte behandeling te bepalen voor de bevalling.

Vrouwen met de ziekte van von Willebrand hebben een hoger risico op hevige bloedingen tijdens de bevalling en het post partum wanneer ze geen passende behandeling kregen. De therapeutische opties worden individueel bepaald en besproken op basis van de evolutie van de hormoonbehandeling (in het 3e trimester). De bevallingswijze wordt bepaald op basis van de verloskundige toestand, maar moet zo non-invasief mogelijk zijn (forceps, vacuümpomp).

De meest gebruikelijke behandeling van VWD bestaat uit Minirin (DDAVP). Dit kan worden toegediend tijdens de zwangerschap en na de bevalling. De toediening moet echter worden vermeden tijdens de bevalling (risico op hypotensie). Er werden geen neonatale complicaties, intra-uteriene groeivertraging of misvorming van de foetus waargenomen bij het gebruik van DDAVP tijdens het eerste trimester van de zwangerschap. De respons op DDAVP varieert echter van persoon tot persoon en naargelang het VWD-type. DDAVP is niet doeltreffend bij type 3 en bepaalde ernstige types 2 en 1. De toediening van FVIII/vWF-concentraat is aangewezen bij de epidurale anesthesie, de bevalling en het post partum als de FVIII- en vWF-waarden aan het einde van de zwangerschap niet zijn genormaliseerd.

Antifibrinolytica (tranexaminezuur (Exacyl)) zijn bijzonder doeltreffend om gynaecologische bloedingen post partum te beperken.

Een nauwe samenwerking tussen de hematoloog, het verloskundige team en de anesthesisten is essentieel vanaf het begin van de zwangerschap, zodat de ziekte van von Willebrand optimaal kan worden behandeld.