L’hémophilie est une maladie génétique caractérisée par des saignements intra-articulaires à répétition. Par conséquence, la majorité des hémophiles sévères souffrent d’arthropathie hémophilique, ce qui les invalide et crée de la douleur. Alors que la complexité des douleurs articulaires a été étudiée dans beaucoup de pathologies articulaires, peu de de recherche ont été réalisés dans ce domaine chez le patient hémophile. C’est pourquoi le développement de traitements antalgiques est maintenant clairement identifié comme une priorité dans les pathologies de la coagulation.

La douleur expérimentée par les personnes hémophiles est généralement attribuée à un saignement ou une arthropathie. À l’heure actuelle, les recommandations concernant le traitement de la douleur se concentrent principalement sur des interventions de type pharmacologique et chirurgicale : injection de facteurs de coagulation, anti-inflammatoires, allant jusqu’aux infiltrations et options chirurgicales. Cependant, les douleurs ressenties par les patients ne sont pas toujours associées à un saignement aigu, et l’intensité de la douleur n’est pas toujours corrélée aux dommages articulaires objectivés par imagerie médicale.

Chez l’adulte et d’un point de vue clinique, l’hémophilie ressemble plutôt à une pathologie musculosquelettique qu’à une pathologie de la coagulation. Comme dans d’autres pathologies musculosquelettiques, les patients ont leur propre expérience de la douleur, elle-même est influencée par des facteurs psycho-sociaux, leurs croyances, leurs émotions, etc. En effet, la plupart des adultes hémophiles sévères ont expérimenté des saignements douloureux durant leur enfance et vie adulte. À ce titre, ils présentent un risque plus élevé de syndrome de stress post-traumatique (SSPT), qui se traduit par le fait de revivre l'événement, un comportement d’évitement, une vigilance accrue, etc. Ceci est probablement similaire à la situation des patients atteints de drépanocytose, une autre pathologie du sang, dans laquelle il a été montré qu’ils sont exposés à un plus grande exposition traumatique que la population générale, et ceci à cause des flambées douloureuses et des fréquentes consultations médicales.

Lorsque les souvenirs sont encodés sous des conditions de stress extrême, les patients avec PTSD peuvent expérimenter de la douleur à travers un mécanisme qui implique probablement la mémoire plutôt que des circuits nociceptifs ; les souvenirs douloureux peuvent en effet susciter une douleur somatique, et ce malgré l’absence d’une cause organique. Il est donc clair qu’il est nécessaire d’évoluer par rapport à la manière de penser “la douleur est uniquement liée à l’arthropathie”.

Afin de garantir des traitements adéquats, il est sera nécessaire de comprendre entièrement les mécanismes sous-jacents, émotions, pensées et perceptions liés aux douleurs articulaires dans l’hémophilie - en tenant compte de la catégorie d’âge de la personne (enfant, adulte, seniors). Pour cela, une collaboration entre les centres de références pour l’hémophilie, les patients et des scientifiques spécialisés est nécessaire.

Mira Meeus

2022 AHVH

Référence et lecture :

Wells, et al. Letter to the Editor: Pain memories: A new concept to consider in the management of chronic pain in people with  haemophilia. Haemophilia: 2021;1–3

DOI: 10.1111/hae.14480

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34951513/

La situation en Ukraine et sur notre continent européen est exceptionnelle. Ces dernières semaines, l’AHVH a été en contact avec les différents gouvernements en Belgique et avec Fedasil pour pouvoir offrir un soutien si nécessaire aux réfugiés atteints de troubles de la coagulation afin qu’ils puissent obtenir des informations correctes.

L’EHC (European Haemophilia Consortium) nous a fourni un document qui peut être utilisé lors d’un premier contact avec un patient (Voir PDF) Document en 4 langues (EN-Ukra-DE-NL)

De nombreux Ukrainiens fuient la guerre en ce moment et trouvent refuge notamment en Belgique. Dans le cadre du statut européen de protection temporaire, l’INAMI leur ouvre le droit à l’assurance soins de santé pour pouvoir recevoir des soins financièrement abordables. Ils doivent pour ça s’affilier à une mutualité belge.

Les patients atteints de troubles de la coagulation doivent ensuite contacter 1 des 5 centres de référence en Belgique spécialisés dans les troubles de la coagulation.

Le Centre de Coordination Nationale (CCN)

Brabant-flamand

UZ Leuven
Herestraat 49
3000 LEUVEN
Adulte : Prof. K. Peerlinck et Prof. P. Verhamme
Pédiatrie : Prof. V. Labarque et Prof. C. Van Geet
Tél secrétariat: 016/34 39 91

Les Centres de Référence (RC)

Anvers                    

UZ ANTWERPEN
Wilrijkstraat 10
2650 EDEGEM
Adulte: Prof. Gadisseur Tél: 03/821 32 50
Pédiatrie : Dr. Maes Tél : 03/821 32 51

Bruxelles

HUDERF
Centre de référence de l'hémophilie
J.J. Crocqlaan 15
1020 BRUXELLES (LAEKEN)
Adulte : Prof. Ferster
Pédiatrie : Dr. Phu Quoc Le
Tél : 02/477 31 13

Cliniques SAINT-LUC
Centre de référence de l'hémophilie
Avenue Hippocrate n°10
1200 BRUXELLES (WOLUWE-SAINT-LAMBERT)
Adulte : Prof. Hermans et Prof. Lambert Tél : 02/764 18 00
Pédiatrie : Prof. Van Damme Tél : 02/764 23 50

Flandre-Orientale

UZ GENT
Referentiecentrum voor hemofilie
De Pintelaan 185
9000 GENT
Adulte: Dr. Vantilborg Tél: 09/332 21 25
Pédiatrie : Dr. Mondelaers Tél: 09/332 24 16

(voir PDF) 

Ces dernières décennies, les avancées médicales ont permis aux patients hémophiles d’accéder à d’autres types de traitements innovants, permettant d’atteindre des modes de vie plus similaires à la population générale. Le but de cette newsletter est de présenter une partie des données de l’enquête AHVH réalisée en 2019 relative à la prévalence de douleur et la qualité de vie dans la communauté belge hémophile.

Nous remercions Valérie-Anne Chantrain de Université d’Anvers pour ce résumé.

Lire l’article (Téléchargement PDF)

Vous ou votre enfant venez de recevoir un diagnostic d’hémophilie A ou B ? Dans ce cas, il est possible que vous vous sentiez soudainement inondé(e) de mots qui semblent importants, mais qui ne veulent rien dire pour vous. Parce qu’il est essentiel de connaître au mieux sa maladie pour prendre soin de soi, le dépliant ‘Hémophilie A et B, comprendre vote bilan sanguin’ vous explique les mots que vous rencontrerez probablement assez souvent désormais.

Thrombocytes, leucocytes, érythrocytes, fibrinogène… ce ne sont que quelques-uns des mots que votre médecin utilisera probablement plus souvent à partir de maintenant. Votre équipe soignante souhaite vous informer le mieux possible, mais elle ne se rend pas toujours compte qu’être confronté à une telle quantité de nouveaux termes en même temps peut submerger une personne sans formation médicale. Et l’idée n’est évidemment pas que vous vous y perdiez parmi toutes ces informations.

Vous pouvez trouver le dépliant sur notre site Web ou vous pouvez demander à l’envoyer via notre secrétariat (Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.).

L’association de l’hémophilie, von Willebrand et autres troubles de la coagulation (AHVH) souhaite remercier Terumo pour leur don de bras d’entraînement pour injection intraveineuse.

Les bras servent l’AHVH pour l’apprentissage de l’injection du facteur de coagulation. Les bras sont une réplique de bras humain, qui facilitent et rendent l’apprentissage du personnel médical et des patients plus efficace. L’AHVH encadre deux projets qui permettront cette formation.

Le premier projet est l’enseignement à domicile en Belgique où un patient ou infirmier vient à la maison pour apprendre la technique d’injection pour rendre le patient autonome. Le patient ne doit plus se déplacer (parfois 2 à 3 fois / semaine) à l’hôpital pour recevoir ses médicaments. Jusqu’à présent on utilisait le bras de d’un membre de la famille ou celui de l’infirmier pour cet apprentissage. Grâce au bras artificiel l’infirmier reste épargné.

Le deuxième projet est un programme de coopération (jumelage) entre pays en voie de développement et pays développés pour une période de deux à quatre ans sous la supervision de la Fédération mondiale (FMH). Il s’agit en réalité d’une collaboration entre les organisations de patients des deux pays. L’AHVH travaille de ce fait en collaboration avec l’association des hémophiles d’Abidjan (Côte d’Ivoire) dans le but d’améliorer le traitement et les soins des personnes atteintes d’un trouble héréditaire de la coagulation dans les pays en voie de développement, de coopérer et de partager l’information. Le résultat que nous voulons atteindre est une collaboration mutuellement bénéfique qui transfère les connaissances, l’expertise, l’expérience, les compétences et les ressources. Le programme a pour but d’améliorer le transfert des compétences et des connaissances entre les associations d’hémophilie établies et émergentes.

Dans ces pays, l’apprentissage est primordial pour l’autonomie du traitement qui n’est pas une évidence puisqu’ici non seulement l’accès aux médicaments est souvent précaire mais les hôpitaux se trouvent souvent à de très longues distances, avec des transports longs et difficiles à cause de l’état des routes.